Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Revisión de la literatura además de un reporte de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Literature review and case report

Resumen: La miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria autosómica dominante con una prevalencia estimada de 1:2,500-1:5,000, siendo mayor en el género masculino (3:1). Se caracteriza histológicamente por reemplazo de los cardiomiocitos por tejido fibroadiposo, lo cual predispone a arritmias ventriculares, insuficiencia ventricular derecha y muerte súbita cardiaca. El objetivo principal del tratamiento es reducir el riesgo de muerte súbita y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con clínica de palpitaciones, dolor torácico con actividad física, síncope y cefalea iniciada hace 6 años durante un primer embarazo. Por aumento de sintomatología se realizó prueba de esfuerzo, durante la cual presentó taquicardia ventricular monomórfica sostenida colapsante. Se realizó cardiorresonancia, evidenciando dilatación ventricular derecha, aumento en su trabeculación y disminución de su función. Se realizó ablación con mapeo tridimensional; durante la comprobación con infusión de isoproterenol se generó flutter ventricular polimórfico requiriendo cardioversión eléctrica. Se decidió implantar cardiodesfibrilador bicameral y realizar ablación de ganglio estrellado como prevención secundaria. Tras su egreso reconsultó múltiples veces por descargas del dispositivo asociadas a palpitaciones. Se realizó una revisión exhaustiva de la historia clínica encontrando que la paciente tiene características sugestivas de displasia arritmogénica del ventrículo derecho por lo cual se aplican los criterios de Task Force concluyendo que, al cumplir con más de 2 criterios mayores, la paciente presentaba un diagnóstico definitivo de esta enfermedad. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is an inherited autosomal dominant disease, with an estimated prevalence of 1:2,500 to 1:5,000, being higher in males (3:1). It is characterised histologically by the substitution of cardiomyocytes for fibrous-adipose tissue, which predisposes to ventricular arrhythmias, right ventricular failure, and sudden cardiac death. The main aim of treatment is to reduce the risk of sudden death and improve the quality of life of patients. The case is presented of a 23 year old woman whose clinical symptoms started with palpitations, chest pain with physical activity, syncope, and headache, 6 years ago during her first pregnancy. Due to an increase in symptomatology, a stress test was performed, during which she collapsed with a sustained monomorphic ventricular tachycardia. A cardiac magnetic resonance scan showed dilation, an increase in trabeculae, and decreased function of the right ventricle. A 3-dimensional mapping and ablation was performed, and during the isoproterenol infusion test, a polymorphic ventricular flutter was generated that required electrical cardioversion. The decision was made to implant a dual chamber cardioverter defibrillator and perform stellate ganglion ablation as secondary prevention. After her discharge, the patient re-consulted many times due to discharges of the device associated with palpitations. A comprehensive review of the patient's medical records was performed, finding characteristics that may suggest arrhythmogenic right ventricular dysplasia. The Task Force criteria was applied, concluding that, as she met more than 2 major criteria, the patient had a definitive diagnosis of this disease. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Terapia posimplante de cardiodesfibrilador como prevención primaria y secundaria de muerte súbita en la Fundación Abood Shaio: seguimiento a un año / Therapy after to the implant of cardioverter-defi brillator in the primary and secundary prevention of sudden death during the fi rst year of follow up in the a clinic of fourth level of complexity

Introducción: el implante de cardiodesfi briladores ha cambiado el pronóstico en la prevención primaria y secundaria en paciente con muerte súbita. Hay sufi ciente evidencia que soporta que las terapias del cardiodesfi brilador, antitaquicardia y choques; tienen impacto sobre la morbimortalidad de los pacientes portadores del mismo, además del efecto proarritmogénico. Objetivo: está por determinar cuál es la incidencia de terapias apropiadas e inapropiadas en nuestra población de pacientes portadores de cardiodesfi brilador por prevención primaria y secundaria de muerte súbita. Materiales y métodos: se describe una serie de casos de pacientes a quienes se les implantó un cardiodesfi brilador como prevención primaria y secundaria de muerte súbita en una institución de cuarto nivel de complejidad. Resultados: la incidencia de terapia delcardiodesfi brilador implantable posimplante en pacientes con prevención primaria y secundaria de muerte súbita al primer año de seguimiento fue 44%. La incidencia de terapia apropiada del cardiodesfi brilador posimplante en pacientes con prevención primaria de muerte súbita al primer año de seguimiento fue 26,3%.La incidencia de terapia apropiada del cardiodesfi brilador posimplante en pacientes con prevención secundariade muerte súbita al primer año de seguimiento fue 53%. La mitad de los pacientes posimplante decardiodesfi brilador implantable como prevención primaria o secundaria presentaron terapias apropiadasdurante el seguimiento a un año. Los pacientes que presentaron terapias inapropiadas durante el año deseguimiento posterior al primoimplante de cardiodesfi brilador fueron 36%. Conclusiones: la terapia posterioral implante de cardiodesfi brilador se presento casi en la mitad de los pacientes, siendo más frecuente enprevención secundaria. Estos episodios se pueden presentar en diferentes patologías y pueden ser apropiadose inapropiados. Las complicaciones del procedimiento pueden ser agudas y crónicas.

The implant of Cardioverter-Defi brillator has changes the pronostic in the primary and secondary prevention in the patients with suden death. There are a lot of evidence that supports that the therapies of the CDI (antitachycardia and shocks) have impact on the morbimortality of the patients with Implantable Cardioverter-Defi brillators, besides the effect proarritmogenic. Objective: It is for determining which is the incidence of appropriate and inappropriate therapies in our population of patients with Implantable Cardioverter-Defi brillators for primary and secondary prevention of sudden death. Materials and Methods: we describe a case series of patients with cardioverter-Defi brillator as the primary and secondary prevention of sudden death in a clinic of fourth level of complexity. Results: the incidence of therapy of the Implantable Cardioverter-Defi brillators after implant in patients with primary and secondary prevention of sudden death to the fi rst year of follow-up was 44%. The incidence of apropiate therapy of the Implantable Cardioverter-Defi brillators after implant in patients with primary prevention of sudden death to the fi rst year of follow-up was the 26.3%.

The incidence of apropiate therapy of the Implantable Cardioverter-Defi brillators after implant in patients with secondary prevention of sudden death to the fi rst year of follow-up was the 53%. The half of the patients with Implantable Cardioverter-Defi brillators afterimpant for primary prevention or secondary had apropiate therapies during the fi rst year of follow-up. 36% of the patients presented inappropriate therapies during the year of follow-up after fi rst implat of the Implantable Cardioverter-Defi brillators. Conclusions: the therapies after to the implant of cardioverter-Defi brillator were near to the half of the patients, being more frecuent in the secundary prevention. These events may be present in the different pathologies, and to be apropiate and inapropiate. The complications of procedure may be acutes and chronics.